Случай поздней диагностики болезни Энгеля – Реклингхаузена, обусловленной аденомой паращитовидной железы

Эндокринная система оказывает сложное влияние на структуру и функции костных и мышечных тканей. Любые дисфункции отдельных эндокринных желез рано или поздно могут привести к развитию патологии костей и суставов. Нарушение функции паращитовидной железы (в частности, при аденоме) всегда вызывает изменение структуры костной ткани [4].

Гиперпаратиреоз — заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) и характеризуется выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Гиперсекреция ПТГ способствует усилению резорбции костной ткани.

Гиперпаратиреоз впервые описан немецкими врачами G. Engel (1864) и F.D. Recklinghausen (1891), в связи с чем в отечественной литературе часто используют термины «болезнь фон Реклингхаузена» или «болезнь Энгеля –Реклингхаузена».

В Украине частота гиперпаратиреоза составляет 25–28 случаев на 100 тыс. человек в год (Бондар П.М., 2002), по частоте выявления среди заболеваний эндокринной системы он находится на третьем месте после сахарного диабета и гипертиреоза. Частота первичного гиперпаратиреоза среди населения составляет 0,1–2%, в часности в популяции женщин старше 60 лет — 1,5% (Головач І.Ю., Попович В.І., 2003). Соотношение заболеваемости среди женщин и мужчин — 3 : 1, в период постменопаузы у женщин — 5 : 1 [2]. По мнению У. Клаттера (1995), первичный гиперпаратиреоз является основной причиной гиперкальциемии у амбулаторных больных.

Причиной повышенной функции паращитовидной железы могут быть аденома (может быть множественной и носить семейный характер), гиперплазия, карцинома паращитовидной железы. При этом гиперфункция в 85% случаев обусловлена аденомой одной из паращитовидных желез, в 15% — гиперплазией всех четырех желез, в 1% — карциномой паращитовидной железы [2]. В зависимости от этиологического фактора определяют тип гиперпаратиреоза (табл. 1).

Заболевание часто выявляют у лиц среднего возраста, длительное время оно носит скрытый характер. Хроническая гиперпродукция ПТГ активирует остеокласты, что приводит к остеопорозу, образованию кист и спонтанным переломам [3].

М.К. Климова (1970) выделяет три типа структурных изменений при первичном гиперпаратиреозе: остеопоротический, кистозный и смешанный.

Клиническая картина гиперпаратиреоза разнообразна и обусловлена действием ПТГ и гиперкальциемии на организм (табл. 2).

Концентрация кальция повышена при гиперпаратиреозе почти всегда, за исключением случаев с сопутствующей почечной недостаточностью, дефицитом витамина D или гипотиреозом. В таких случаях содержание кальция увеличивается скачкообразно (Маршалл В.Дж., 2002).

Описаны случаи нормокальциемии при гиперпаратиреозе у лиц с развившимся фиброзным остеитом, который клинически проявляется болью в костях. У 35% больных гиперпаратиреозом обнаруживаются хондрокальциноз, кальцифицируются мениски, хрящи коленных и лучезапястных суставов.

Представляем клинический случай гиперпаратиреоза (болезнь Энгеля – Реклингхаузена), обусловленного аденомой паращитовидной железы.

Больной Н., 51 год, подопечный Черниговского гериатрического пансионата, проживает в нем с 2005 г., предъявляет жалобы на постоянную ноющую боль в костях, суставах, позвоночнике, общую и мышечную слабость, запоры, сухость во рту.

Из анамнеза известно, что пациент рос и развивался нормальным ребенком, служил в армии, после демобилизации работал водителем. С 1985 г. у него диагностирована язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки с частыми обострениями. В 1990 г. мужчина был прооперирован по поводу декомпенсированного стеноза выхода из желудка (операция по Бильрот II). Послеоперационный период прошел без осложнений, пациент чувствовал себя хорошо. В 1991 г. по поводу желчекаменной болезни ему проведена холецистэктомия. Мужчина продолжил работу водителем, самочувствие его было хорошее. С 1998 г. начал отмечать периодическую ноющую боль в суставах верхних и нижних конечностей, в позвоночнике. За медпомощью не обращался, связывал это с переутомлением, медикаментов не принимал. На протяжении года боль в костях и суставах конечностей, позвоночнике нарастала, усиливалась после физических нагрузок. В 1999 г. пациент обратился за медпомощью, после обследования был установлен диагноз: поясничный остеохондроз, деформирующий спондилез, спондилоартроз, латеролистез L4 вправо с деформацией суставных отростков L4–L5, болевой корешковый синдром, затяжное течение. Больной направлен на стационарное лечение. После лечения его самочувствие улучшилось, и он приступил к работе. Однако ноющая боль в костях и суставах продолжала беспокоить, в связи с чем пациент 2–3 раза в год проходил курсы лечения.

С 2002 г. состояние пациента ухудшилось, постоянно беспокоила боль в костях и суставах конечностей, позвоночнике, плоских костях (грудине, костях таза), в связи с чем был ограничен объем движения в суставах. Он также отмечал общую и мышечную слабость, снижение работоспособности.

Больной госпитализирован в неврологическое отделение для обследования и лечения, где находился с 17 по 31 января 2003 года с диагнозом: поясничный остеохондроз, грыжа межпозвоночного диска L5–S, спондилолистез L4 c вертеброгенной радикулопатией с двух сторон L5–S, упорный болевой синдром; нарушение функции позвоночника 3-й степени, стадия затянувшегося обострения, двухсторонний коксоартроз 1–2-й рентгенологической степени, фаза обострения, функциональная недостаточность правого тазобедренного сустава 1–2-й степени, левого — 1-й степени. После окончания курса лечения болевой синдром сохранялся, лечение продолжено амбулаторно, пациент получил третью группу инвалидности. Его продолжала беспокоить боль, ухудшились движения в суставах, он стал передвигаться с помощью палки или костылей. В 2004 году пациент дважды госпитализирован. В октябре этого же года у мужчины усилилась боль в пояснице, левом тазобедренном суставе, после обследования выявлен закрытый перелом шейки левой бедренной кости. В январе 2005 г. пациент упал, при обследовании выявлены перелом нижней трети левой бедренной кости, остеопороз. Больной потерял возможность передвигаться самостоятельно, ему была установлена вторая группа инвалидности. Пациент направлен в Черниговский гериатрический пансионат, где и проживает на протяжении последних трех лет.

Во время одного из обходов в феврале 2008 году у пациента был заподозрен гиперпаратиреоз. Проведено обследование.

Общий анализ крови 1. 02. 08 г.: Эр. — 3,6х10¹²/л; Нв — 110 г/л; ЦП — 0,9; Л — 5,4 х 109/л; П — 3%, Э — 2%; С — 58%; Л — 32%; М — 5%; СОЭ — 5 мм/ч. Общий анализ мочи – цвет светло-желтый, удельный вес – 1019, реакция кислая, белок не обнаружен, Л — 1–2 в поле зрения, эпителий – единичные клетки; фосфаты +; глюкоза — 5,1 ммоль. Биохимический анализ крови: общий белок — 65 г/л, альбумин — 40%, глобулин — 30%, мочевина — 5,71 ммоль/л, креатинин — 0,054 ммоль/л, общий холестерин — 6,69 ммоль/л, общий билирубин — 11,64 мкмоль, АЛТ — 0,28 ммоль/л, АСТ — 0,31 ммоль/л, калий — 5,43 ммоль/л, натрий — 141 ммоль/л, хлор — 102 ммоль/л, магний — 0,89 ммоль/л, фосфор — 0,51 ммоль/л, щелочная фосфатаза — 850 ммоль/(сл), кальций — 2,65 ммоль, кальций ионизированный — 1,48 ммоль, ПТГ — 376,9 рд/те (норма — 15,0–68,3 рд/те). Согласно рентгенограмме органов грудной клетки от 20.02.08 г. в легких — диффузный пневмофиброз с сетчатой деформацией, корни фиброзно уплотнены, деформированы, неструктурные, левый купол диафрагмы расширен, реберная плевра утолщена с обеих сторон, слева переломы ребер VІІ–VІІІ с незавершенной консолидацией, диффузный остеопороз ребер. Синусы свободные, сердце без особенностей.

На серии рентгенограмм различных отделов скелета: диффузно выражен остеопороз костей черепа, таза со значительной варусной деформацией тазобедренных суставов; слева консолидирующий чрезвертельный перелом на фоне остеопороза, крестцово-подвздошные суставы не прослеживаются; диффузный остеопороз грудных позвонков со снижением их высоты в центральных отделах — «рыбьи позвонки», грудной кифоз; в костях кистей — диффузный остеопороз. Заключение: деминерализация скелета системного характера (рисунок).

Проведено ультразвуковое исследование щитовидной железы (27.02.08 г.). Железа расположена низко, капсула не уплотнена, в обеих долях определяются образования (в правой доле размером 5–14 мм, в левой — 4–6 мм) различной эхогенности, их эхоструктура неоднородна. Образование размером 14 мм локализовано в нижнем полюсе справа, дополнительное образование — округлой формы с четкими границами, ткань его гипоэхогенна. Ткань железы — изоэхогенна, эхоструктура неоднородна за счет чередования участков ткани обычной и сниженной эхогенности. Дополнительные образования по ходу сосудисто-нервного пучка справа и слева не определяются. Объем левой доли, определенный по методу Brunn, составляет 8,04 см³, правой – 7,46 см³.

Дополнительная информация: на нижнем полюсе правой доли по задней поверхности определяются две гипоэхогенные структуры — 17 и 29 мм.

Пациент проконсультирован в Украинском научно-практическом центре эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей 5.03.08 г., где ему установлен диагноз: первичный гиперпаратиреоз, костная форма, тяжелое течение.

С 5 по 17 марта 2008 года пациент находился на стационарном лечении в хирургическом отделении Украинского научно-практического центра эндокринной хирургии, трансплантологии эндокринных органов и тканей с диагнозом: первичный гиперпаратиреоз, костная форма, тяжелое течение, аденомы верхней и нижней правых паращитовидных желез, гиперплазия левой нижней паращитовидной железы, многоузловой зоб 1-й степени этиреоидной формы. Седьмого марта выполнены ревизия паращитовидных желез, удаление аденом верхней и нижней правых паращитовидных желез, резекция нижнего полюса правой доли щитовидной железы. Патогистологическое заключение: аденома паращитовидной железы, макрофолликулярная аденома щитовидной железы.

Послеоперационный период протекал без особенностей, операционная рана зажила первичным натяжением, больной компенсирован, в удовлетворительном состоянии выписан на амбулаторное лечение.

При последнем осмотре состояние пациента было удовлетворительным, уменьшилась боль в позвоночнике и суставах, улучшилось общее самочувствие, он прошел курс реабилитационной терапии.

Список литературы находится в редакции.