Особенности течения хронической ревматической болезни сердца

Согласно статистическим данным на 2012 г., в Украине хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) диагностирована у 1 175 373 лиц (467,9 на 100 тыс. населения) [5]. Поскольку ХРБС страдают работоспособные пациенты молодого возраста, она часто приводит к инвалидности и преждевременной смерти, проблема ХРБС остается актуальной в Украине и во всем мире [5-8]. У 30-50% пациентов с ХРБС в анамнезе не выявляют данных о перенесенной острой ревматической лихорадке (ОРЛ) [1-3].

По данным Центра статистики МЗ Украины (2009 г.), за последние 10 лет распространенность ревматизма (ОРЛ и ХРБС) снизилась на 17,5%, заболеваемость уменьшилась на 60%, а смертность повысилась на 78,2%. В то же время увеличился удельный вес заболеваемости ОРЛ у лиц трудоспособного возраста – на 15%, а нетрудоспособного – на 10%; распространенность возросла на 4,9 и 11,8% соответственно [4].

По данным собственных исследований – анализа 101 истории болезни пациентов с ХРБС за 2009 г., – в структуре заболеваемости ХРБС преобладали женщины – 70,3% (мужчин 29,7%), инвалиды – 76%, в том числе I группы – 8,9%, II группы – 53,5%, III группы – 9,9%, Возраст больных составил от 23 до 83 лет, в том числе трудоспособных – 67,3%, нетрудоспособных – 32,7%. Первые проявления болезни появлялись преимущественно в  возрасте 3-16 лет (в 45,5% случаев) и 21-44 лет – у 26,7%; манифестация в возрасте 17-20 лет и 45-59 лет наблюдалась реже – по 13,9% случаев в каждой группе. Длительность болезни у наблюдаемых больных была от 1 до 62 лет (в среднем 30,9 ± 1,3). Активность болезни I ст. выявлена у  73,3%, II ст. – у 5,9%, неактивная фаза – у 20,8%. Изолированные пороки, по данным эхокардиоскопии (Эхо-КС), выявлены у 36,6% лиц, из них пороки митрального клапана – у 19,8%, в том числе комбинированные – у 7,9%, аортального клапана – у 16,8%, в том числе комбинированные – у 10,9%. Сочетанные пороки обнаружены у 63,4%, в том числе митрально-аортальный – у 51,5%, митрально-аортально-трикуспидальные – у 11,9%. Фибрилляция предсердий – у 52,5%, коронарная недостаточность – у 38,6%, сердечная недостаточность (СН) II А ст. – у 64,4%, II В ст – у 29,7%. ХРБС сочеталась с другими болезнями: с гипертонической болезнью в 18,8% случаев, с нефрогенной артериальной гипертензией – в 4%, с ишемической болезнью сердца – в 18,8%, с сахарным диабетом – в 4%, с аутоиммунным тиреоидитом – в 6,9%, с  хроническим гепатитом – в 3%. Хирургическая коррекция пороков выполнена у 43,6% больных в сроки заболевания от 1 до 62 лет. Хирургическое лечение проводилось в возрасте 14-67 лет (средний возраст 43,8 ± 1,8), в том числе в возрасте 14-17 лет – у  4,6%, 21-44 лет  – у 50%, 45-59 лет – у 16%, 60-67 лет – у 9,1%. Выполнены операции: на митральном клапане у 35,6%, из них комиссуротомия – у 22,8%, протезирование – у 12,9%, на аортальном клапане – у 9,9% (протезирование), на двух клапанах (протезирование) – у 6,9%, пластика митрального и трикуспидального клапана – у 4%, повторные операции – у 6,9%. Интервал после хирургической коррекции до момента пребывания в клинике – 1-35 лет (в среднем 10,1 ± 1,2).

Приводим описания интересных, на наш взгляд, клинических случаев.

Клинический случай № 1

Больная Ч., 57 лет, находилась на стационарном лечении в ревматологическом отделении Многопрофильного медицинского центра (Университетская клиника № 1) Одесского национального медицинского университета (ММЦ УК № 1 ОНМУ) дважды в 2015 г. Первый раз поступила 03.03.2015 г. с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, боль в области сердца давящего характера, учащенные неритмичные сердцебиения, сухой кашель, общую слабость, ощущение тяжести в правом подреберье, боль в поясничной области справа, снижение диуреза.

Считала себя больной с 24-летнего возраста, когда во время беременности был выявлен порок сердца – поражение митрального клапана. Дважды рожала без осложнений. Регулярную бициллинопрофилактику не получала. До 30 лет относительно удовлетворительно себя чувствовала, жалоб не было, а в 30-летнем возрасте развился приступ сердечной астмы, лечилась стационарно. От предложенного протезирования клапанов отказалась. В дальнейшем чаще и сильнее беспокоила одышка, появилось неритмичное учащенное сердцебиение, непереносимость привычных физических нагрузок. В 2013 г. выявлен тромб левого предсердия, пациентка от операции отказалась. До поступления в стационар принимала верошпирон, фуросемид, дигоксин, нерегулярно варфарин. Ухудшение состояния возникло с февраля 2015 г., появилась выраженная одышка, ощущение учащенного аритмичного сердцебиения, в связи с чем была госпитализирована. В детстве – частые ангины. Острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) в 2005 г.

Объективно: состояние средней тяжести; пониженного питания; температура тела в пределах нормы; кожные покровы бледно-розовые, акроцианоз; над легкими везикулярное дыхание, хрипов нет; деятельность сердца аритмичная, ритм галопа, тоны приглушены, систолический шум на верхушке, в точке Боткина – Эрба, над аортой; частота сердечных сокращений (ЧСС) 140 в минуту; пульс 100 в минуту, дефицит пульса 40; артериальное давление (АД) 120/80 мм рт. ст.; печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, болезненная при пальпации; периферических отеков нет.

Данные лабораторных и инструментальных исследований. При поступлении по данным электрокардиографии (ЭКГ): частота желудочковых сокращений (ЧЖС) 140 в минуту; трепетание предсердий 2:1; гипертрофия и перегрузка обоих желудочков; проявления коронарной недостаточности. Повторно через два дня: фибрилляция предсердий, ЧЖС 50-75 в минуту. Данные Эхо-КС: комбинированный митральный порок с преобладанием критического стеноза (площадь отверстия 0,8 см²); умеренный фиброз аортального клапана (регургитация I ст.); регургитация на трехстворчатом клапане II ст.; левое предсердие расширено, в полости левого предсердия тромб 6,2 ⨯ 3 см; легочная гипертензия II ст. Данные ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек: признаки гепатита, хронического холецистита, диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы, хронического пиелонефрита, 2-стороннего нефроптоза, кист левой почки, солевого диатеза. На рентгенограмме органов грудной клетки очаговые и инфильтративные изменения не определяются, корни уплотнены, синусы свободные, расположение диафрагмы обычное, тень сердца конфигурирована по типу «бычьего сердца», аорта уплотнена. По данным лабораторных исследований: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 17 мм/ч, удельный вес мочи 1013, количество лейкоцитов в моче 4-8 в поле зрения, креатинин в крови 130 мкмоль/л, фибриноген в  крови 5,5 г/л, международное нормализованное отношение (МНО) 2,08, остальные показатели без особенностей.

На основании полученных данных обследования установлен диагноз: хроническая ревматическая болезнь сердца, активная фаза, активность I ст.; сочетанный митрально-аортальный порок сердца: комбинированный митральный с преобладанием критического стеноза, комбинированный аортальный с преобладанием недостаточности I-II ст. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана III ст. Диффузный кардиосклероз. Пароксизмальная форма трепетания предсердий. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолический вариант. Тромб левого предсердия. СН II А, функциональный класс по классификации NYHA (ФК NYHA) III. Легочная гипертензия II ст.

Церебральный атеросклероз. Дисциркуляторная энцефалопатия III ст. Последствия перенесенного ОНМК в 2005 г. в виде левостороннего гемипареза, когнитивных и мнестических нарушений.

Выписана из стационара на 13-й день, на фоне проведенной терапии – антиишемической, кардиопротекторной, диуретической, антибактериальной, урежающей, антикоагуляционной – снизилась ЧСС, уменьшилась выраженность одышки. После выписки из стационара продолжала работать.

27.07.2015 г. в Национальном институте сердечно-сосудистой хирургии (НИ ССХ) имени Н.М. Амосова больной произведена операция протезирования митрального клапана, пластики левого предсердия, тромбэктомии. Через 8 дней после операции пациентка вновь поступила в ревматологическое отделение нашего центра для послеоперционной реабилитации. Жалобы при поступлении были менее выраженными, чем при предыдущей госпитализации: небольшая одышка при физической нагрузке, боль в области послеоперационного рубца, ощущение сердцебиения, периодически головокружение, головная боль. Объективно: умеренная тахикардия, ЧСС 90 в минуту, частота пульса 80 в минуту, дефицит пульса 10. Данные Эхо-КС: функция протеза в норме. Дилатация правых камер сердца, относительная регургитация на трехстворчатом клапане II ст., легочная гипертензия II ст., стеноз и недостаточность аортального клапана I ст., умеренное снижение фракции выброса за счет парадоксального движения межжелудочковой перегородки. После выписки из стационара показано наблюдение ревматологом, кардиохирургом по месту жительства; лечебная физкультура; соблюдение диеты; прием петлевых диуретиков; кардио­протекторы (в данном случае предуктал МR) 1-2 месяца; непрямые антикоагулянты – варфарин 2,25 мг с контролем МНО; сердечные гликозиды – дигоксин 0,125 мг, 5 дней прием, 2 дня перерыв; верапамил постоянно; круглогодичная бициллинопрофилактика – ретарпен 2,4 млн ЕД или бициллин 5 внутримышечно 1 раз в 3 недели.

Особенностями случая являются: субклиническое течение ХРБС у пациентки до 30-летнего возраста; прогрессирование заболевания, вероятно, связанное с нерегулярной бициллинопрофилактикой; развитие угрожающего жизни осложнения – тромбоза левого предсердия; успешность и положительный прогноз оперативного лечения митрального порока и удаления тромба левого предсердия, несмотря на возникшие органические изменения миокарда, легких, печени, почек и высокий риск при оперативном вмешательстве.

Клинический случай № 2

Больная Д., 52 лет, поступила в ревматологическое отделение 18.08.2011 г. (доставлена бригадой скорой медицинской помощи) с диагнозом: ХРБС, активная фаза. Сочетанный митрально-аортальный порок. Хроническая фибрилляция предсердий. СН III ст., ФК NYHA IV.

Жалобы при поступлении: на резкую общую слабость, головокружение, частые обмороки, одышку в покое, усиливающуюся при незначительных нагрузках.

Анамнез: болела ревматизмом с детства (на фоне частых ангин), в возрасте 15 лет впервые диагностирован митральный порок – недостаточность митрального клапана (НМК), с 19 лет – митрально-аортальный порок. Больная получала бициллинопрофилактику (круглогодично, в течение более чем 30 лет), систематически лечилась амбулаторно и 2 раза в год в стационаре, но клапанные пороки не­уклонно прогрессировали. С 28 лет (1986 г.) рекомендовано оперативное лечение – операция протезирования митрального и аортального клапанов, от которой больная категорически отказывалась. С 33 лет (1991 г.) хроническая фибрилляция предсердий, прогрессирование ХСН (до ІІ Б ст.). С 2008 г. быстрое прогрессирование СН (до ІІІ ст.) на фоне НМК IV ст., недосточности аортального клапана (НАК) IV ст., кардиомегалии с дилатацией всех полостей сердца. Последнее ухудшение – с 17.08.11 г., когда усилились вышеуказанные жалобы.

Объективно: общее состояние при поступлении крайне тяжелое. Астенического телосложения, резко пониженного питания (кахексия). Кожные покровы бледные с иктеричным оттенком, на коже конечностей множественные экхимозы. Грудная клетка кифосколиотическая; над легкими перкуторно коробочный звук, над нижними отделами с обеих сторон – притупление звука; аускультативно: ослабленное дыхание, особенно в нижних отделах, единичные влажные мелкопузырчатые хрипы. Границы относительной сердечной тупости расширены во все стороны. Деятельность сердца аритмичная, мерцательная аритмия, тоны резко ослаблены, систолический и диастолический шумы во всех точках. ЧСС – 74 в минуту, АД – 100/60 мм рт. ст. Живот несколько вздут, умеренно болезненный во всех отделах. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см. Массивные плотные отеки голеней и стоп.

Данные лабораторных и инструментальных исследований. Общий анализ крови: Hb – 120 г/л, эр. – 4,0 Т/л, цв. пок. – 0,9, л. – 15,9 Г/л, п. – 4, с. – 91, э. – 1, лимф. – 2, мон. – 2, СОЭ 48 мм/ч. Биохимическое исследование крови: общий белок 62,0 г/л, С-реактивный белок (+++); глюкоза 14,2 ммоль/л; билирубин общий 70,2, прямой 34,4, непрямой 35,5 мкмоль/л; ACT 4,63, АЛТ 1,98 ммоль/л в час; мочевина 10,7 ммоль/л, креатинин 284,4 мкмоль/л. Общий анализ мочи: 120,0 мл; относительная удельная плотность 1013; pH 6,0; белок 0,15 г/л; глюкоза (–), кетоновые тела (–); уробилиновые тела (+); эритроцитов мало измененных 8-10 в поле зрения, свежих 2-4 в поле зрения; лейкоцитов 15-18 в поле зрения; эпителий плоский единицы в поле зрения; цилиндры гиалиновые 0-1 в поле зрения; слизь, бактерии – незначительное количество.

Данные ЭКГ: фибрилляция предсердий, нормосистолическая форма, гипертрофия левого желудочка, перегрузка левого и правого желудочков. Выраженные изменения в миокарде с проявлениями хронической коронарной недостаточности.

Данные Эхо-КС: митральный порок с преобладанием выраженной митральной недостаточности (регургитация IV ст., площадь 2,5 см²), аортальный порок с преобладанием выраженной аортальной недостаточности (регургитация III-IV ст.). Выраженная дилатация левого предсердия (12,8), фракция выброса снижена – 32-33%, скопление жидкости в перикарде, выраженная легочная гипертензия – 90 мм рт ст.

В отделении больная получала следующую терапию: варфарин, коргликон, эуфиллин, панангин, трифас, фуросемид, верошпирон, цефтриаксон, преднизолон, эссенциале, дуфалак, актовегин, тиотриазолин, осетрон.

Несмотря на проводимую терапию, состояние больной оставалось крайне тяжелым. 28.08.11 г. в 18 ч 12 мин у больной зафиксирована фибрилляция желудочков, диагностирована клиническая смерть. Реанимационные мероприятия без эффекта. В 18 ч 43 мин констатирована биологическая смерть.

Основной диагноз: хроническая ревматическая болезнь сердца, активная фаза, активность I ст. Сочетанный митрально-аортальный порок. Недостаточность митрального клапана IV ст. Недостаточность аортального клапана IV ст. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана III ст.

Осложнения: СН III ст., ФК IV. Хроническая фибрилляция предсердий. Вторичная легочная гипертензия ІІІ ст. Кардиальный цирроз печени. Гепатокардиоренальная недостаточность. Двусторонняя застойная пневмония. Пневмосклероз. Эмфизема легких. Дыхательная недостаточность II ст.

Сопутствующий диагноз: хронический двусторонний пиелонефрит. Хроническая почечная недостаточность І-II ст. Стероидный васкулит. Транзиторная гипергликемия. Хроническая недостаточность надпочечников. Диффузный остеопороз. Компрессионные переломы нижних грудных, поясничных позвонков. Распространенный остеохондроз позвоночника.

Патологоанатомический диагноз основной: хроническая ревматическая болезнь сердца, активная фаза; диффузный специфический гранулематозный продуктивно-гнойный панкардит, склероз и  недостаточность левого атриовентрикулярного клапана, стеноз митрального отверстия, склероз и недостаточность полулунных клапанов аорты, гипертрофия желудочков и дилатация полостей сердца.

Осложнения: диффузный кардиосклероз. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Вторичная легочная гипертензия, хроническая фибрилляция предсердий (клинически). Венозное полнокровие органов. Мускатный цирроз печени. Варикозное расширение вен слизистой оболочки нижней трети пищевода. Анасарка. Организующиеся ишемические инфаркты селезенки и левой почки. Атрофия надпочечников. Отек легких.

Сопутствующий диагноз: двухсторонний хронический пиелонефрит вне обострения. Эмфизема легких, пневмосклероз. Очаговый склероз и липоматоз поджелудочной железы. Диффузный остеопороз, распространенный остеохондроз позвоночника (по данным истории болезни).

Особенность случая: при патологоанатомическом исследовании выявлен продуктивно-гнойный панкардит, гистологически выявлены гранулемы Ашоффа – Талалаева, наличие которых свидетельствует об активном (непрерывно-рецидивирующем) процессе у больной с ХРБС. Гнойный процесс для ревматизма нетипичен и, очевидно, является проявлением осложнения ХРБС, которой больная страдала в течение 38 лет (с 15-летнего возраста).

Приведенные клинические случаи и статистические данные, в том числе собственных исследований, доказывают, что ОРЛ и ХРБС остаются актуальными заболеваниями в связи с широкой распространенностью и значительной заболеваемостью, несмотря на прогресс в изучении их патогенеза и лечении. Ревматизм, дебютировавший в детском и молодом возрасте, характеризуется более поздним манифестным началом пороков сердца и меньшими темпами их прогрессирования, формированием большего числа пороков, преобладанием поражения митрального клапана. Большое количество случаев ХРБС регистрируется на стадии выраженных изменений со стороны клапанов сердца. С увеличением возраста пациентов увеличивается частота коморбидной патологии, что обусловливает высокий риск при оперативном вмешательстве и сохранение проблем после проведения операции.

Полученные данные свидетельствуют о необходимости ранней диагностики заболевания, поскольку своевременные профилактические меры более эффективны и результативность их зависит от стадии заболевания, улучшения диагностики и лечения, действенных методов первичной и вторичной профилактики (в том числе санации полости рта, поскольку в большей доле случаев в анамнезе отсутствует связь с активной стрептококковой инфекцией), санитарно-просветительской работы с населением и медработниками.

Список литературы

1. Боярчук О.Р. Особливості субклінічного перебігу хронічної ревматичної хвороби серця // Укр. ревматолог. журн. – 2012. – № 2 (48) – С. 28-32.

2. Боярчук О.Р. Ехокардіографічні критерії діагностики ревматичної хвороби серця // Укр. ревматолог. журн. – 2015. – № 2 (60). – С. 4-8.

3. Ильяш М.Г. Новое в лечении пороков сердца. – К.: ДСГ Лтд, 2005. – 80 с.

4. Коваленко В.М., Корнацький В.М., Манойленко Т.С. та співавт. Демографія і стан здоров’я народу України: Аналіт.-статист. посіб. – К., 2009. – 146 с.

5. Коваленко В.М., Корнацький В.М. Регіональні медико-соціальні проблеми хвороб системи кровообігу. Динаміка та аналіз: Аналіт.-статист. посіб. – К., 2013. – 240 с.

6. Якименко О.О., Закатова Л.В., Антипова Н.М., Тбілєлі В.В., Тіхончук Н.С. Ревматизм у сучасній клінічній практиці: епідеміологічна чи академічна проблема? // Одес. мед. журн. – 2010. – № 3 (119) – С. 76-78.

7. Carapetis J.R., Steer A.C., Mulholland E.K., Weber M. The global burden of group A streptococcal diseases // Lancet Infect. Dis. – 2005. – № 5. – Р. 685-694.

8. Carapetis J.R., Zuhlke L.J. Global research priorities in rheumatic fever and rheumatic heart disease // Ann. Pediatr. Card. – 2011. – № 4. – Р. 4-12.