1. Невідкладна допомога при черепно-мозковій травмі відповідно до міжнародних стандартів

2. Применение комбинированного, полиэлектролитного, коллоидно-гиперосмолярного раствора в острый период ишемического инсульта и при сочетанной травме, сопровождающейся тяжелой черепно-мозговой травмой

3. Опыт профилактики и лечения острого повреждения почек при огнестрельной травме

4. Ішемічна хвороба серця очима лікаря-анестезіолога: оцінка ризиків — шлях до зменшення ускладнень

5. Проблеми та перспективи антимікробної терапії. Застосування препаратів орнідазолу для лікування анаеробних і протозойних інфекцій

6. Головная боль. Классификация, диагностика, лечение.

7. Обзор руководства Европейского общества анестезиологов «Интенсивная терапия тяжелого периоперационного кровотечения» (2013)

8. Досвід застосування препарату Гемаксам для профілактики посттонзилектомічних кровотеч

9. Лабораторная медицина: от студенческой скамьи до клинической практики

Головная боль является одной из самых частых жалоб у пациентов, обращающихся к врачам разных специальностей. Хотя бы единичные эпизоды кратковременной головной боли испытывает практически каждый человек, а у 46% взрослого населения она возникает систематически. Головная боль может быть вызвана множеством причин: известно более 150 различных заболеваний, которые могут проявляться выраженным цефалгическим синдромом. В соответствии с современными принципами Международной классификации головной боли (МКГБ) все существующие формы головной боли подразделяются на две большие группы: первичная и вторичная (симптоматическая) (табл. 1). Первичная головная боль встречается значительно чаще и составляет 95–98% всех форм цефалгий. Диагноз первичной формы головной боли предполагает, что анамнез, физикальный и неврологический осмотр, а также дополнительные методы исследования не выявляют органической причины, т.е. исключают вторичный характер головной боли. Термин «вторичная» головная боль используется для обозначения состояний, которые связаны или являются следствием каких-либо заболеваний.

Мигрень — это хроническое заболевание нервной системы, проявляется стереотипными приступами односторонней пульсирующей головной боли, которая сопровождается симптомами тошноты, рвоты, фото- и фонофобии. Длительность приступа мигрени варьирует от 4 до 72 часов. Во многих случаях приступы возникают в результате воздействия провоцирующих факторов, наиболее частыми среди которых являются: стрессовое воздействие, нарушения режима сна и бодрствования, менструация, перемена часовых поясов, пищевые продукты (сыр, шоколад, цитрусовые, яйца, копчености и др.) и напитки (красное вино, пиво, кофе).

Клинически мигрень подразделяется на две основные формы: мигрень без ауры (МбА) и мигрень с аурой (МА) (табл. 2). МбА наблюдается в 80% всех случаев мигрени. Многие пациенты могут испытывать приступы мигрени как с аурой, так и без нее.

Клинически приступ мигрени протекает в виде несколько фаз: продром, аура, головная боль с ассоциированными симптомами, разрешение боли и постдром. Симптомы продромального периода возникают перед приступом мигрени в пределах от 2 дней до нескольких часов. К наиболее частым продромальным симптомам относятся раздражительность, физическая и психическая гиперактивность, повышение чувствительности к свету и звукам, непреодолимые пищевые пристрастия, усиление функции кишечника и мочевого пузыря, жажда, ощущение отрешенности, поведенческая заторможенность, ощущение усталости, трудности фокусирования зрения, зевота или избыточная сонливость, смазанность речи, нарушения концентрации внимания, общая слабость, анорексия.

По завершении продромального периода или по мере его стихания начинается болевая фаза приступа. Характерно постепенное нарастание боли от слабой, умеренной до интенсивной. В большинстве случаев боль носит односторонний характер. При этом сторона боли может меняться даже в течение одной атаки. Боль возникает в заглазничной области, в области внутреннего угла глаза или в лобно-височной области. Боль при мигрени вначале бывает тупой, затем может становиться пульсирующей (усиливающейся с каждым ударом пульса), а потом по мере развития приступа перерастает в постоянную боль. Многие пациенты в болевой фазе испытывают разнообразные сопровождающие симптомы в виде повышенной чувствительности к яркому свету (фотофобия), громким звукам (фонофобия), различным запахам (осмофобия). По мере стихания мигренозной атаки у большого числа пациентов отмечается постдромальный период, во время которого пациенты испытывают слабость, подавленность, потерю энергии, трудности концентрации внимания, нарушение координации движений. Длительность постприступного периода — от нескольких часов до 2 суток.

Мигрень с аурой (МА) встречается существенно реже, примерно у 5–10% всех больных с мигренью, но аура без головной боли является более распространенным явлением и часто не распознается и не диагностируется (табл. 3).

У части пациентов, которые составляют около 10% всех больных с мигренью, имеется сосуществование двух форм мигрени. В этих случаях возникают приступы как с аурой, так и без нее. Возможна трансформация одной формы мигрени в другую в течение жизни, а также появление симптомов ауры без последующего развития головной боли, что нередко наблюдается в более зрелом возрасте у больных с МА.

Аура мигрени представляет собой расстройство, проявляющееся повторяющимися эпизодами обратимых очаговых неврологических симптомов, обычно нарастающих в течение 5–20 минут и продолжающихся не более 60 минут (табл. 4).

В МКГБ-2 частые типы ауры (зрительная, сенсорная и дисфазическая) определяются как «типичные» формы ауры. Зрительная аура — это самый частый симптом ауры, который отмечается у 99% пациентов с МА, по крайней мере, в большинстве приступов. Сенсорная аура отмечается у 30–54% пациентов с МА, дисфазическая аура — у 20–32% больных. Когда наблюдаются несколько симптомов ауры, они, как правило, развиваются последовательно: зрительная аура обычно сменяется сенсорной или афазической. Зрительная аура наблюдается почти во всех приступах, тогда как сенсорная и афатическая аура отмечается только в части атак. Наиболее типичными проявлениями зрительной ауры являются иллюзии мерцания и вспышек света, а также фортификационный спектр, при котором зрительные иллюзии зигзагов возникают рядом с точкой фиксации зрения, постепенно распространяясь вправо или влево (в зависимости от стороны полушария, зрительная кора которого генерирует изображение). К редким типам ауры относятся обонятельная аура, слуховая, абдоминальная, аура с нарушением нервно-психических функций, двигательная аура и аура при мигрени базилярного типа, а также аура в виде системного головокружения.

Существует два основных направления лечения мигрени: купирование приступа и профилактическая терапия. Выбор оптимального средства для облегчения мигренозной боли среди существующего множества анальгетических средств является не простым для каждого пациента с мигренью. Мигренозные приступы чрезвычайно варьируют по тяжести, временным характеристикам, выраженности сопровождающих симптомов, как у разных больных, так и у одного пациента в разных приступах. С учетом этого выбор средства для купирования атак должен быть индивидуализирован в соответствии с потребностями каждого пациента.

Традиционно лечение приступа мигрени может подразделяться на неспецифическое и специфическое. Неспецифическая терапия подразумевает использование средств, которые применяются для лечения болевых синдромов различной локализации и включает несколько классов препаратов: простые анальгетики, комбинированные анальгетики (в комбинации с кофеином, буталбиталом, короткодействующими барбитуратами), нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), опиоиды, а также препараты для купирования сопровождающих симптомов. К специфическим антимигренозным средствам относят препараты эрготамина и селективные агонисты 5-НТ1 В/1Б рецепторов (триптаны), которые используются почти исключительно для лечения мигрени (табл. 5).

Профилактическое медикаментозное лечение назначается всем больным, имеющим соответствующие показания, которые касаются не только частоты и тяжести приступов головной боли, но и степени ее влияния на повседневное функционирование и многих других факторов. Выбор фармакологического средства для превентивной терапии основывается на индивидуальных особенностях пациента, характеристиках приступов и спектре коморбидных расстройств (табл. 6).

Наряду с фармакологическим лечением во всех случаях должны быть рассмотрены возможности нелекарственной терапии. К методам нелекарственной терапии, которые доказали профилактическую эффективность при мигрени, относятся: поведенческая терапия, релаксационный тренинг, биологическая обратная связь, акупунктура. Высокой эффективностью и безопасностью, доказанной в РКИ, является использование альтернативных методов профилактической терапии: применение рибофлавина (витамина В12), коэнзима Q10 и тиоктовой (α-липоевой) кислоты, ботулинотерапии. Фитотерапия как популярное направление народной медицины применяется весьма широко при различных типах головной боли. Специальные клинические двойные слепые исследования показали эффективность в профилактическом лечении мигрени (снижение частоты приступов) двух фитопрепаратов: Thanacetum parthenium (синонимы: ромашка девичья, ромашка крупная, пижма девичья, пиретрум девичий) и Petacites hybridus (синонимы: белокопытник, подбел, камчужная трава, матерник, царский корень, чумной корень).

Кроме того, в клинической практике нередко встречаются пациенты с мигренью, у которых заболевание сопровождается развитием осложнений заболевания. В соответствии с МКГБ к ним относятся: хроническая мигрень, мигренозный статус, персистирующая аура без инфаркта, мигренозный инфаркт, припадок, вызванный мигренью.

Хроническая мигрень представляет собой состояние, при котором мигренозная головная боль возникает в течение 15 или более дней в месяц на протяжении более чем 3 месяцев при отсутствии злоупотребления лекарственными препаратами (лекарственного абузуса). При наличии абузусного фактора, как правило, именно он является фактором хронизации головной боли. Большинство случаев хронической мигрени начинаются в форме эпизодической мигрени без ауры. По мере хронизации головная боль может утратить отчетливый приступообразный характер, хотя в некоторых случаях периодичность приступов сохраняется, но они становятся чаще.

Мигренозный статус относится к достаточно редким проявлениям мигрени и рассматривается как изнуряющий приступ мигрени, длящийся более 72 часов. Он характеризуется устойчивостью к традиционной терапии мигрени.

Мигренозный инфаркт — это ишемический инсульт, который развивается во время приступа мигрени с аурой, характерного для данного пациента. Для более точной верификации мигренозного инфаркта необходимо, чтобы инсульт отвечал нескольким критериям:

• неврологический дефект должен точно воспроизводить мигренозные симптомы предшествующих атак мигрени;

• развитие инсульта должно происходить в течение типичной для данного пациента мигренозной атаки;

• все другие причины инсульта должны быть исключены.

Для полного исключения других причин ишемического инсульта обследование должно включать коагулограмму, ультразвуковое исследование экстракраниальных сосудов, холтеровское мониторирование и трансторакальную эхокардиографию, в некоторых случаях — чрезпищеводную эхокардиографию.

Персистирующая аура без инфаркта — это симптомы ауры, персистирующие более 1 недели, без визуализационных признаков инфаркта мозга. К этой форме чаще относятся случаи мигренозных приступов, которые сопровождаются головной болью слабой интенсивности или протекают без нее и включают ауру, симптомы которой длятся необычайно долго.

Из приступа мигрени в редких случаях может развиться эпилептический припадок. Эти случаи и принято обозначать термином «припадок, вызванный мигренью» (мигрень-эпилепсия). Мигрень-эпилепсия может быть диагностирована только у больных, страдающих мигренью с аурой. Сюда не могут относиться случаи с развитием головной боли до или после припадка, также как и наличие обоих заболеваний у одного пациента

Головную боль напряжения (ГБН) относят к самой частой форме первичной головной боли. Нечастые эпизодические ГБН (один и менее эпизодов головной боли в месяц) имеют очень высокую распространенность в популяции (51–59%), однако они не являются поводом для обращений к специалистам. Между тем, от 18% до 37% людей в популяции страдают ГБН с частотой приступов более 1 раза в месяц, 10–20% — еженедельными приступами и 2–6% лиц в общей популяции имеют хронические ГБН с длительностью болевых эпизодов более полугода. В среднем возраст начала заболевания при ГБН составляет 20–30 лет, а пик заболеваемости приходится на 20–39 лет. Соотношение мужчин и женщин при ГБН составляет 4:5. В целом, ГБН является прогностически благоприятным заболеванием. Пациенты с ГБН, в отличие от больных мигренью, в целом характеризуются крайне низкой обращаемостью за медицинской помощью: около 16% больных с ГБН (в сравнении с 59% больных мигренью) осуществляют хотя бы одну консультацию по поводу головной боли.

ГБН подразделяют на две формы: эпизодическую (ЭГБН), которая, в свою очередь, подразделяется на нечастую (менее 12 дней в году) и частую (12 и более дней, но менее 180 дней в году) формы; и хроническую форму (ХГБН) — более 180 дней в году. Несмотря на принципиальные различия частоты, степени дезадаптации пациентов и некоторые патофизиологические особенности, основные клинические проявления этих двух форм качественно трудно различимы. Вышеупомянутые подтипы подразделяются еще на две категории в зависимости от наличия или отсутствия напряжения перикраниальных мышц (табл. 7).

В МКГБ-2 для каждого подтипа ГБН имеются критерии в соответствии с представленной выше классификацией. Общими для всех подтипов являются следующие критерии: наличие по крайне мере двух из следующих характеристик: двусторонняя локализация, сжимающий/давящий (непульсирующий) характер, интенсивность боли от легкой до умеренной, головная боль не усиливается от обычной физической нагрузки (например, ходьба, подъем по лестнице); отсутствие тошноты или рвоты (возможно снижение аппетита), возможно наличие либо фотофобии, либо фонофобии.

Боль при ГБН, как правило, носит монотонный, персистирующий характер с колебаниями интенсивности в течение дня. Она часто описывается пациентами как чувство давления, напряжения или стягивания вокруг головы наподобие «каски» и гораздо реже предъявляется в виде собственно болевых ощущений. В некоторых случаях пациенты отмечают короткие эпизоды острой прокалывающей односторонней боли. Около четверти больных с ГБН систематически отмечают эпизоды резкого усиления боли с появлением ощущений пульсации в голове. Умеренная и низкая интенсивность боли при ГБН отмечается у 87–99% больных. Это в одинаковой мере относится как к ЭГБН, так и к ХГБН. В целом в популяции среди ХГБН 16% отмечают низкой интенсивности и 78% — умеренной интенсивности боли, лишь 4% испытывают интенсивную головную боль. Боль, как правило, носит симметричный характер (у 90% больных). При этом преимущественная локализация боли при ГБН характеризуется высокой меж- и внутрииндивидуальной вариабельностью. Нередко больные с ГБН связывают появление болевых эпизодов с перенесенным стрессом. Столь же часто отмечается возникновение эпизодов ГБН после физического и психического переутомления. Нерегулярное питание и нарушение режима сна и бодрствования, как и при мигрени, являются характерными провоцирующими факторами, хотя такие факторы, как резкие запахи, дым, яркий свет и метеофакторы, редко выступают в роли провокаторов эпизодов ГБН. При хронической форме ГБН достаточно часто отмечается ее возникновение ночью или утром при пробуждении. Определение индивидуальных провоцирующих факторов, тем не менее, при ГБН представляется крайне трудным, поскольку большинство атак — как при эпизодической, так и при хронической форме — являются спонтанными.

Как для эпизодических, так и для хронических форм ГБН важнейшую роль играет фактор мышечного напряжения. Поэтому пальпаторное исследование мышц скальпа и шеи является рутинной клинической рекомендацией при обследовании этих больных. Частота этих проявлений и выраженность существенно увеличивается при нарастании частоты эпизодов головной боли. Выявление данного феномена возможно и при отсутствии боли.

В происхождении ГБН принимают участие как периферические, так и центральные ноцицептивные механизмы. Наиболее обсуждаемыми являются психические факторы (психическое напряжение, острый или хронический эмоциональный стресс), снижение уровня болевых порогов, прежде всего — активации ноцицепторов мышц и фасций, а также дефицит функционирования нисходящих антиноцицептивных систем на различных уровнях. Это основные механизмы, приводящие к напряжению перикраниальных мышц и собственно головной боли. Феномен мышечного напряжения приводит к формированию мышечно-тонического синдрома — болезненного напряжения мышц головы и шеи. Причиной может быть позное напряжение, т.е. состояние, связанное с длительным или вынужденным, неудобным положением шеи или головы. Такое напряжение нередко возникает во время длительной работы за компьютером, за рулем автомобиля. Эмоциональный стресс является фактором не только вызывающим, но и поддерживающим мышечное напряжение. Формируется последовательность определенных событий: стресс — мышечное напряжение — боль. В основе формирования мышечно-тонического синдрома лежит механизм «порочного круга», когда повторяющееся напряжение мышцы, возникающее в ответ на эмоциональный стресс, приводит к рефлекторному напряжению и ишемизации (нарушению кровообращения) мышцы, перевозбуждению спинальных нейронов, повышению чувствительности (сенситизации) болевых рецепторов мышцы, позным нарушениям и еще большему усилению боли. Болезненность и напряжение мышц нарастают по мере увеличения интенсивности и частоты эпизодов головной боли. Обязательные для пациентов с ГБН (особенно при хронической форме) эмоциональный стресс и психические нарушения (депрессия и тревога), в свою очередь, поддерживают мышечное напряжение, приводя к персистированию боли. Шейный мышечно-тонический синдром приводит к тому, что наряду с головной болью большинство пациентов с ГБН жалуются на преходящие или постоянные болевые ощущения или чувство напряжения и дискомфорта в области затылка, задней поверхности шеи и надплечий (синдром «вешалки для пальто»), а также в мышцах лица, чаще жевательных и височных.

Диагноз ГБН ставится на основании анализа жалоб (характер и двусторонняя локализация боли, низкая или умеренная ее интенсивность, отсутствие или умеренная выраженность сопровождающих симптомов) и анамнеза заболевания (связь эпизодов головной боли с негативными эмоциями, хроническим стрессом, длительным позным перенапряжением). Тщательный расспрос позволяет выявить у большинства пациентов жалобы на повышенную тревожность, сниженный фон настроения, тоску, апатию, или наоборот — агрессивность и раздражительность, плохое качество ночного сна. При осмотре, как и при использовании дополнительных электрофизиологических и нейровизуализационных методов обследования, органических неврологических нарушений у этих пациентов не обнаруживается. Единственной объективной находкой у пациентов с ГБН является выявление напряжения и болезненности перикраниальных мышц. Выявление мышечно-тонического синдрома может быть осуществлено с помощью пальпаторного исследования перикраниальных мышц, который является важной частью осмотра пациентов с ГБН. Проводится пальпация следующих мышц: височные, жевательные, заднешейные, трапециевидные. Осуществляется пальпация точек в лицевых и перикраниальных мышцах, которая оценивается в соответствии с 4-балльной вербальной оценкой: 0 — нет боли; 1 — слабая боль; 2 — умеренная боль; 3 — сильная боль. Пальпацию следует проводить мелкими вращательными движениями вторым и третьим пальцами, а также при надавливании в области височных, жевательных, грудинно-ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц, а также мышц задней поверхности шеи и прикрепляющихся к сосцевидному отростку черепа сзади.

Учитывая большую роль мышечно-тонического синдрома в патогенезе и хронизации ГБН, лечение мышечного напряжения должно быть одной из важнейших задач терапии ГБН. Основным принципом лечения всех больных с ГБН является сочетание двух направлений: купирование эпизода головной боли и профилактическая терапия. Первый подход применяют в купировании болевых эпизодов как при эпизодической, так и при хронической форме. Профилактическая терапия применяется в большей степени пациентам при хронической ГБН. Пациентам с ЭГБН, у которых в клинической картине доминирует фактор напряжения перикраниальных мышц, лечение следует начинать с применения физиотерапевтических методов, массажа и методов локальной терапии (блокады с анестетиками). При наличии эмоционально-личностных расстройств, тревоги ведущее место должны занимать методы поведенческой терапии, релаксационных тренинг, а также биологическая обратная связь. Для облегчения собственно болевых ощущений предпочтительно использование НПВП, частота применения которых должна контролироваться из-за риска формирования абузуса. У пациентов с сочетанием ГБН и мигрени, что нередко встречается в клинической практике, возможно применение триптанов. Однако в этих случаях следует научить пациента различать эпизоды ГБН и приступы мигрени, при которых целесообразно применять триптаны (табл. 8).

Понятие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии (ТВЦ) объединяет несколько редких форм первичной головной боли, которые сочетают в себе как черты головной боли, так и типичные черты краниальных парасимпатических невралгий. Эта группа цефалгий характеризуется односторонней головной болью короткой продолжительности, которая сопровождается ипсилатеральными вегетативными проявлениями. К тригеминальным автономным цефалгиям относят пучковую (кластерную) головную боль, пароксизмальную гемикранию и кратковременную одностороннюю невралгическую головную боль с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС) (табл. 9).

Эти формы относят к достаточно редким синдромам за исключением кластерной головной боли, которая встречается несколько чаще других форм ТВЦ. Они отличаются от других форм первичной головной боли, таких как мигрень и ГБН с высокой интенсивностью головной боли и определенным набором сопровождающих симптомов, проявляющихся парасимпатическими симптомами (слезотечение, инъецированность конъюнктивы, заложенность носа и ринорея), дисфункцией симпатической нервной системы (миоз, птоз, парциальный синдром Горнера). Основным признаком, который позволяет разграничивать формы ТВЦ друг от друга, является длительность атак головной боли. Приступы синдрома КОНКС имеют самую короткую продолжительность (5–240 секунд), атаки хронической пароксизмальной гемикрании длятся 2–30 минут, а атаки кластерной головной боли — 15–180 минут. Кардинальным признаком, объединяющим эти синдромы в единую группу, является связь головной боли с вегетативными проявлениями.

Пучковая (кластерная) головная боль (ПГБ) (синонимы: пучковая мигрень, гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия) является достаточно редким заболеванием. Ее распространенность составляет от 56 до 200 случаев на 100 тысяч населения. ПГБ характеризуется приступами очень интенсивной, строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15–180 минут, которые возникают ежедневно с частотой от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отечность век. У большинства пациентов во время приступа отмечается двигательное беспокойство и ажитация (табл. 10).

Кластерная головная боль чаще встречается в эпизодической форме, течение которой характеризуется болевыми периодами (кластерами, пучками) и ремиссиями. В период пучка у пациента возникает ежедневно по несколько приступов в день. Болевые периоды могут длиться от 7 дней до 1 года и перемежаются свободными от боли периодами (ремиссиями), продолжительностью 1 месяц и более. В безболевой период, между кластерами пациент полностью здоров, хотя в некоторых случаях в период ремиссии отмечаются отдельные приступы типичной ПГБ. Хроническая ПГБ протекает в виде приступов кластерной цефалгии, возникающих на протяжении более 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых — менее 1 месяца. У 10–15% пациентов отмечается хроническое течение без ремиссий. Симптоматология эпизодической и хронической форм кластерной головной боли практически идентична.

Во время кластерного периода (болевого пучка), а также при хронической форме заболевания приступы возникают регулярно и могут провоцироваться приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Наиболее интенсивная боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной области или в нескольких из этих областей, однако может распространяться и на другие зоны головы. Во время болевого пучка боль, как правило, возникает с одной и той же стороны. В некоторых приступах боль может становиться непереносимой, так что пациенты, не находя себе покоя, постоянно пребывают в состоянии двигательного возбуждения. Во время атак ПГБ пациенты могут испытывать локальные или системные проявления вегетативной активации до степени, соразмерной с тяжестью боли. Среди локальных вегетативных симптомов наиболее частым является слезотечение, которое возникает у 82–91% пациентов, после чего следует ипсилатеральное инъецирование конъюнктивы, которое наблюдается в 58–84% случаев. Парциальный синдром Горнера с легким ипсилатеральным птозом или миозом и/или отеком века часто наблюдается во время атак (в 57–69% случаев) и может персистировать между атаками в поздних стадиях заболевания. Заложенность носа или ринорея ощущается большинством (68–76%) пациентов во время атак ипсилатеральной головной боли, но иногда они могут быть и двусторонними и могут персистировать между приступами в поздних стадиях заболевания. Тяжесть атак обычно увеличивается (вместе с нарастанием частоты) в первые несколько дней или недель и наиболее тяжелыми приступы становятся в средней фазе кластерного периода. У некоторых пациентов легкий дискомфорт или разлитая боль персистируют между атаками постоянно. Весьма характерным является поведение пациентов в приступе кластерной боли. Обычно пациенты стараются уединиться во время болевой атаки. Они возбуждены, ажитированы и испытывают потребность двигаться в попытке найти положение, облегчающее боль.

Периодичность является отличительным свойством ПГБ. Эпизодическая пучковая головная боль, как правило, проявляется четкой суточной и сезонной периодичностью. Циркадианная периодичность проявляется в том, что примерно половина атак начинается с 4 до 10 часов утра. Часто ПГБ развивается в пределах 90 минут после засыпания, что указывает на взаимоотношения ее патогенеза с RЕМ-фазой сна. Ночные атаки весьма часто возникают в периоды десатурации кислорода, совпадая с обструктивными апноэ в RЕМ-фазе сна. От 31 до 80% больных с кластерной головной болью имеют синдром обструктивных апноэ, выявляющийся при проведении полисомнографии. Отмечается годовая периодичность пучковых периодов. Атаки ПГБ группируются в серии (пучки), обычно длительностью от нескольких недель до месяцев, возникая 1–2 раза в год. Хотя большинство пациентов испытывает один кластерный период в год, у 27% возникает всего один период в жизни, крайне редко бывают длительные периоды ремиссий продолжительностью до 25 лет. Обычно ремиссии длятся от 6 месяцев до 2 лет. Периодичность ремиссий чаще постоянная, однако у некоторых пациентов наблюдается их вариабельность. Отмечена закономерность возникновения ремиссии у женщин с кластерной головной болью во время беременности и рецидив заболевания после родоразрешения. Некоторые исследователи отмечают сезонную вариабельность кластерных периодов с большей частотой их возникновения в феврале и июне и с меньшей — в августе и ноябре, т.е. четкую связь с минимальной и максимальной продолжительностью светового дня.

Еще одной важной закономерностью пучковой головной боли является возможность провокации ее определенными факторами. Употребление алкоголя в кластерный период (но не в период ремиссии) типично провоцирует приступ. При этом отмечен и противоположный эффект, например, при хронической ПГБ прием небольших доз алкоголя уменьшает длительность кластерного периода у некоторых пациентов. Диагностика ПГБ осуществляется клинически. Дополнительное обследование пациента требуется в случае отсутствия типичных черт заболевания или при наличии настораживающих неврологических или соматических симптомов.

Заболевание в целом имеет благоприятный прогноз. Хотя у большинства пациентов естественное течение болезни остается неименным, с течением времени может отмечаться тенденция к более продолжительным ремиссиям. У небольшой части пациентов отмечается хронизация заболевания. В других случаях, наоборот, возникает спонтанная трансформация хронической кластерной головной боли в эпизодическую форму.

Существует два основных подхода к лечению ПГБ: купирование атаки кластерной боли симптоматическими средствами и профилактическое лечение. Во время болевого пучка пациенты должны избегать возможных провокаторов атак: не принимать алкоголь и вазодилататоры, такие как нитроглицерин и некоторые антигипертензивные средства, соблюдать режим сна и бодрствования. Для купирования головной боли средством первой линии является суматриптан в виде подкожных инъекций как наиболее быстродействующее и эффективное средство. Быстрым эффектом обладает и интраназальная форма препарата. По этой же причине предпочтительно интраназальное применение лидокаина (в виде спрея, назальных капель), хотя его обезболивающий эффект уступает таковому при применении триптанов. Весьма эффективным является вдыхание 100% кислорода. Ингаляции кислорода не вызывают побочных эффектов, а у детей и пациентов пожилого возраста, а также у женщин во время беременности являются средством выбора в купировании атак ПГБ. Профилактическое лечение обычно назначается пациентам с высокой частотой приступов (более 2 в сутки) или когда развиваются непереносимые побочные эффекты средств купирования боли. При эпизодической форме и относительно легком течении ПГБ хорошим эффектом обладают карбонат лития (600–1200 мг в сутки) и верапамил (240–360 мг дважды в сутки). В некоторых случаях применяют кортикостероиды. Преднизолон в пероральной форме назначается в максимальной суточной дозе 60 мг один раз в сутки в течение 5–10 дней с постепенным снижением дозы по 5–10 мг каждые 3 дня. При более тяжелом течении (более 5 приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка — более 2 месяцев) показано применение антиконвульсантов.

Пароксизмальная гемикрания (ПГ) — редкое заболевание, распространенность которого не изучена. Отдельные исследования показывают, что в популяции встречается от 56 до 380 случаев ПГ на 100 тысяч населения. ПГ возникает почти исключительно у лиц женского пола. В отдельных публикаций соотношение мужчин и женщин составляет около 7:1. Характерной особенностью ПГ является полное купирование боли при применении индометацина.

Первые приступы ПГ возникают на втором–третьем десятилетии жизни. Проявляются они характерной болью и сопутствующими симптомами, аналогичными таковым при ПГБ. Отличительными признаками являются кратковременность атак и их более высокая частота. Встречается чаще у взрослых лиц, однако описаны и детские случаи. Специфическим признаком этой формы цефалгии является высокая эффективность индометацина. Эта закономерность весьма характерна для ПГ, ее патогномоничное значение рассматривается как дифференциально-диагностический признак и входит в современные критерии ее диагностики (табл. 11).

Так же, как и при ПГБ, различают эпизодическую форму продолжительностью от 7 дней до 1 года (с ремиссиями от 1 месяца и более) и хроническую форму ПГ, при которой приступы повторяются в течение более 1 года без ремиссий или с ремиссиями менее 1 месяца. Длительность фазы головной боли при эпизодической форме ПГ колеблется от 2 недель до 4,5 месяцев. Ремиссии эпизодической ПГ колеблются от 1 месяца до 3 лет. Эпизодическая форма может с течением времени трансформироваться в хроническую форму и наоборот.

У пациентов с ПГ приступы головной боли носят односторонний характер, короткие по длительности и тяжелые по интенсивности. Приступы рецидивируют по несколько раз в день. Боль наиболее часто локализуется в зоне иннервации 1-й ветви тройничного нерва, но она может иметь и экстратригеминальное распределение. Наиболее часто боль возникает в области глаза, виска, верхней челюсти и лобной области. Существенно реже боль локализуется в области шеи, плеча, за глазницей и в затылочной зоне. Качественно боль обычно носит царапающий или пульсирующий характер, но иногда описывается как стреляющая, давящая, жгучая. Боль имеет мгновенное начало и конец. В типичных случаях она длится 10–30 минут (от 2 до 120 минут). Частота приступов колеблется от 1 до 40 раз в день. Атаки обычно равномерно распределяются в течение суток, что более типично для ПГБ. Большинство атак возникает спонтанно, но около 10% пациентов отмечают провокацию приступов движениями головой и 7% — алкоголем. Обычно около 50% пациентов предпочитает сидеть неподвижно или лежать в постели во время атак.

Нередко возникают сопровождающие симптомы: фотофобия (21%), тошнота (14%), рвота (2%). Во время болевых приступов ПГ характерно возникновение вегетативных симптомов на стороне головной боли. Наиболее частыми из них являются слезотечение и заложенность носа, также могут наблюдаться инъецированность конъюнктивы, ринорея, повышенное потоотделение лба или лица, отечность век, птоз и миоз. В некоторых случаях автономные симптомы возникают билатерально.

Несмотря на то, что ПГ рассматривается как первичная головная боль, в литературе существует множество описаний вторичного характера ПГ, что предполагает расширение показаний для нейровизуализации, даже в тех случаях, когда клиническая картина заболевания полностью соответствует клиническим критериям и имеется полный эффект индометацина.

Основные причины вторичной пароксизмальной гемикрании:

• аневризмы вилизиева круга;

• инфаркт мозга в бассейне передней мозговой артерии;

• артериовенозные мальформации;

• злокачественные опухоли лобной доли;

• менингеома кавернозного синуса;

• аденома гипофиза;

• коллагенозы;

• внутричерепная гипертензия;

• киста верхней челюсти;

• офтальмический herpes zoster;

• эссенциальная тромбоцитопения;

• посттравматическая головная боль.

Лечение ПГ в основном профилактическое, поскольку атаки носят очень кратковременный характер. Специфической для ПГ терапией является применение индометацина внутрь или ректально в дозе не менее 150 мг в сутки или не менее 100 мг в виде инъекций в период обострения заболевания. Для поддерживающей терапии эффективными нередко являются и меньшие дозы. Примерно у 1% пациентов развиваются побочные эффекты, среди которых наиболее частыми являются диспепсия и пептическая язва с возможным развитием кровотечения. Поэтому при длительном применении индометацина пациентам назначают антациды, блокаторы Н2-рецепторов и ингибиторы протонной помпы. Тошнота, рвота, головокружение и пурпура также могут возникать при приеме индометацина. При необходимости повышении дозы индометацина, например до 300 мг в сутки, предпочтительно использование препарата в форме суппозиториев. Другие средства, например верапамил и ацетилсалициловая кислота, дают лишь парциальный эффект, особенно на развернутых стадиях ПГ. В некоторых случаях описывается положительный эффект целекоксиба и рофекоксиба при ПГ.

Кратковременная односторонняя невралгическая головная боль с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС) были впервые описаны относительно недавно, в 1978 году. Истинная распространенность этого синдрома не изучена, однако малое число опубликованных случаев предполагает редкость этого синдрома в популяции. Первичные КОНКС несколько чаще встречаются у лиц мужского пола (соотношение мужчин и женщин — 2:1). Типичный возраст начала заболевания — 35–65 лет.

Синдром КОНКС характеризуется кратковременными приступами односторонней боли, продолжительность которых значительно меньше, чем при других формах ТВЦ; часто приступы сопровождаются выраженным слезотечением и покраснением глаза на стороне боли (табл. 12).

При КОНКС синдроме может встречаться три основных типа приступов: относительно короткие приступы, длительные и продолжительные интермиттирующие с наличием фоновой головной боли. Короткие приступы длятся от 5 до 120 секунд в 84% случаев. Атаки длительностью менее 5 секунд встречаются у 8% пациентов и более чем 120 секунд — в 8% случаев. Средняя длительность обычных атак — в пределах 40 секунд. Однако в литературе описаны случаи приступов КОНКС, которые длились 1–2 часа.

Болевая атака начинается внезапно, достигая максимальной интенсивности за 2–3 секунды. Ее высокая интенсивность сохраняется на протяжении всего болевого приступами, и так же внезапно боль заканчивается. Боль обычно максимально выражена в зоне иннервации офтальмической ветви тройничного нерва, особенно в орбитальной и ретроорбитальной зоне, в области лба и виска. Атаки обычно носят строго односторонний характер без смены сторон. Чаще наблюдаются правосторонние приступы. Интенсивность боли, как правило, высокая, лишь у 14% пациентов она носит умеренный характер и в 23% случаев — характеризуется как непереносимая. Боль носит невралгический характер у большинства пациентов, обычно описывается как острая колющая, жгучая, прокалывающая, стреляющая, по типу прохождения электрического тока. У некоторых пациентов на фоне выраженной боли отмечается несколько очень коротких эпизодов простреливающей боли, которые носят повторяющийся характер. Частота атак КОНКС чрезвычайно варьирует как у разных пациентов, так и у одного пациента время от времени. Атаки могут повторяться от 1 раза в сутки до 60 раз в течение 1 часа. Атаки КОНКС возникают почти исключительно в дневное время. Только в 17% случаев наблюдаются отдельные ночные приступы.

Приступы КОНКС сопровождаются различными симптомами. В 100% случаев возникает конъюнктивальная инъецированность, в 95% — слезотечение, в 55% — ринорея, в 44% — заложенность носа, в 30% — отек век. Несколько реже наблюдаются птоз (19%), миоз (6%), покраснение лица (6%) и усиленное потоотделение (3%). Эти вегетативные симптомы, особенно инъецированность конъюнктивы и слезотечение, обычно чрезвычайно выражены в приступе КОНКС. Конъюнктивальная инъецированность обычно возникает быстро через 1–2 секунды после начала боли и может сохраняться некоторое время после ее разрешения. Ринорея носит отставленный характер и возникает относительно поздно в течение приступа головной боли. Тошнота (2%), фотофобия (5%), фонофобия (2%), осмофобия и усиление боли при движении головой (3%) — не столько характерные симптомы КОНКС. Также не характерно наличие ауры, которая описана лишь в единичных случаях. Как и при кластерной боли, для пациентов с КОНКС не характерно пребывание в покое в момент головной боли.

У большинства пациентов между приступами боль полностью проходит. Однако в некоторых случаях отмечается дискомфорт в болевой зоне и повышение чувствительности кожи после завершения атаки КОНКС.

Как и при других ТВЦ, КОНКС синдром может протекать в виде эпизодической и хронической форм. У большинства больных отмечается эпизодический КОНКС синдром. Течение вариабельно; как правило, симптоматический период сменяется периодами полных ремиссий. Симптоматический период в целом длится от нескольких дней до нескольких месяцев и отмечается в среднем 1–2 раза в год. Максимальное количество таких болевых эпизодов было описано 22 в год. Ремиссии в типичных случаях длятся несколько месяцев, хотя они могут варьировать от 1 недели до 8,5 лет. Циркадная периодичность при этом синдроме не характерна. У 28% пациентов заболевание носит хронический характер с симптоматическим периодом длительностью более 1 года. В этих случаях средняя длительность хронической фазы составляет примерно 5 лет.

Лечение КОНКС синдрома не разработано. Учитывая предполагаемые общие механизмы всех ТВЦ, возможно применение НПВП, антиконвульсантов, кортикостероидов. Однако эффективность этих групп препаратов не доказана. Существуют единичные исследования эффективности ламотриджина, топирамата и габапентина. При тяжелых приступах КОНКС для купирования боли можно применять внутривенное введение лидокаина. Согласно некоторым клиническим описаниям локальные блокады анестетиками не обладают эффективностью. Частичным эффектом обладают блокады крылонебного и верхнего шейного ганглия. Есть данные об успешном применении термокоагуляции тригеминального ганглия, ризолиза и баллонной компрессии тригеминального нерва. Однако хирургические методы могут быть рекомендованы лишь при тяжелых некурабельных случаях.

В Международной классификации головной боли все существующие причины цефалгий подразделяются на первичные и вторичные. Вторичными обозначают те формы головной боли, которые связаны или являются следствием каких-либо заболеваний. Первичная головная боль является самостоятельным заболеванием. В отличие от первичной головной боли, которая имеет собственный патогенез и способы лечения, при вторичных цефалгиях механизмы развития собственно головной боли связаны с патогенезом основного заболевания, а способы лечения предполагают приоритетное значение лечения первичного страдания. Поэтому синонимом вторичной головной боли, который часто используется повсеместно, является «симптоматическая головная боль». Например, если сосудистые заболевания или травматические повреждения мозга могут вызывать, а могут и не вызывать головную боль, то первичные формы головной боли предполагают облигатность цефалгического синдрома. Между тем, важно подчеркнуть, что понятие «первичная» головная боль не предполагает моногенную или идиопатическую природу заболевания или отсутствие нейробиологической базы его формирования. Существующее множество причин вторичной головной боли в МКГБ-2 классифицируется на 9 групп (табл. 1).

Для постановки диагноза вторичной головной боли главным является установление тесных временных взаимоотношений головной боли с признаками основного заболевания. При внезапном начале головной боли или одновременной манифестации обоих состояний эти взаимоотношения выявить существенно легче. Между тем, при хронических состояниях, ассоциированных с головной болью, выявление каузальной связи между головной болью и основным заболеванием может представлять значительные трудности. В таких случаях основная роль отводится такому важнейшему фактору, как влияние устранения предполагаемой причины головной боли на ее течение. Например, пациент страдает мигренозными приступами в течение нескольких лет, и у него во время обследования по поводу учащения приступов головной боли обнаружена церебральная артериовенозная мальформация или менингеома. Окончательное суждение о причине головной боли на момент обращения пациента может быть дано, если головная боль значительно уменьшается или полностью проходит после успешной операции. Другими словами, для подтверждения наличия связи между головной болью и основным заболеванием должны выполняться условия пункта «Г» диагностических критериев вторичной головной боли (табл. 13). Однако если головная боль не уменьшается и не исчезает после успешного лечения основного заболевания и тесные временные взаимоотношения между ними не очевидны, может быть поставлен диагноз «возможной вторичной головной боли».